La siringomielia

Siringomielia

La Siringomielia- questa sconosciuta (sì ma non troppo Triste…)

Tramite il sito della dott.ssa Rusbridge è possibile visionare due testi tradotti dalla dott.ssa Anna Tauro in italiano riguardo la sindrome di chiari e la siringomielia e un algoritmo del trattamento. Dal primo link abbiamo tratto questa frase che ci sta molto a cuore

ckcs operato Si raccomanda che tutti gli allevatori (e qualsiasi persona che riproduce cani,privati compresi) testino tutti i cani per la siringomielia. Le attuali raccomandazioni per gli allevatori sono di rimuovere dalla produzione i CKCS con insorgenza precoce di SM (cioè nei primi 2,5 anni di vita)

C.Rusdbridge

(tra parentesi una piccola aggiunta necessaria)

Siringocheee?

Basta scrivere nel motore di ricerca “siringomielia cani” che i primi risultati portano subito al Cavalier King Charles Spaniel.

Ma cosa è la siringomielia ?

La Siringomielia è una malattia neurologica causata dal fatto che il cranio del cane è troppo piccolo rispetto alla grandezza del cervello.

Claire Rusbridge ,veterinaria specialista in neurologia, la spiega così “il cervello è come un piede di misura 41 ficcato in una scarpa numero 37: non ci entra,ed il risultato è un danno neurologico”

Secondo la dottoressa Rusdridge ,che ha anche pubblicato una tesi riguardo alcune malattie del Cavalier tra cui appunto la Siringomielia, un 1/3 dei Cavalier del Regno Unito è affetto da Siringomielia anche se non esistono dati certi.

“Per l’uomo”continua la Rusbridge “la sirgomielia è una delle malattie più dolorose ed anche il più leggero contatto come quello con il vestiario può causare dolore e per gli animali persino un collare può provocare dolore”

I sintomi della malattia possono emergere dai 12 mesi ai 12 anni,ma a volte sono invisibili ; alcuni cani invece vivono in perenne agonia,alcuni di loro devono essere soppressi per la troppa sofferenza.

Per alcuni soggetti si tenta la via chirurgica,nella quale viene rimossa la parte posteriore del cranio per far più spazio al cervello,ma non sempre questa via è quella del successo e molti cani muoiono dopo l’intervento.

Un’immagine elaborata da questo sito

 

Nello specifico… (da “Le malattie congenite e le neoplasie del midollo spinale “di Luisa de Risio)

Siringomielia e idromielia

La siringomielia (presenza di una cavità all’interno del parenchima del midollo spinale contenente liquido cefalorachidiano) e l’idromielia (dilatazione del canale midollare centrale) congenite sono patologie relativamente rare e conseguono all ‘ incompleta chiusura o sviluppo del tubo neurale.
Esse possono verificarsi singolarmente o essere associate (siringoidromielia) e localizzarsi a livello di un breve tratto del midollo spinale oppure estendersi per diversi metameri. Entrambe le anomalie possono essere associate ad altre condizioni patologiche come la spina bifida, la mielodisplasia, la disgenesi sacrococcigea, il meningomielocele, l’idrocefalo, la malformazione di Arnold-Chiari tipo I, la displasia occipitale e la sindome di Dandy-Walker.
La patogenesi di tale malformazione è ancora controversa.
È possibile che nei soggetti con idrocefalo e con aumento della pressione intracranica, la siringoidromielia si instauri a seguito di un’ alterazione idrodinamica, soprattutto in presenza di un’ostruzione parziale del liquido cefalorachidiano a livello di quarto ventricolo.
Nei soggetti con la malformazione di Arnold-Chiari tipo I la siringoidromielia si verifica a livello cervicale in seguito alla malformazione della fossa caudale, alla compressione delle strutture alloggiate in essa e all ‘ostruzione del flusso del liquido cefalorachidiano che ne consegue. Questa patologia si riscontra di frequente nei CKCS e in altre razze canine di piccola taglia come il Volpino di Pomerania.
La siringomielia si verifica a seguito della rottura dello strato ependimale all’interno di un canale centrale dilatato o all’edema secondario all’idromielia, raccoltosi a livello di funicolo dorsale. Non sempre è evidente una diretta comunicazione tra la siringe e il canale centrale dilatato. La cavità della siringe può essere rivestita da cellule gliali (in particolare astrociti) ma non da cellule ependimali, come avviene per l’idromielia. È possibile che la siringe possa progressivamente espandersi, soprattutto dove le strutture sono più delicate, come a livello di sostanza grigia delle corna dorsali , e aggravare la sintomatologia clinica.
La siringoidromielia si riscontra principalmente, ma non esclusivamente, a livello di midollo spinale cervicale, tuttavia è possibile riscontrarla anche a livello toracico e lombare.
I soggetti colpiti appartengono a varie razze e hanno un’età compresa tra le 12 settimane e i 12 anni.
La sintomatologia è varia e dipende dalla localizzazione della lesione, dalla sua gravità e dalla presenza o meno di altre patologie congenite del SNC.
La differenziazione clinica tra idromielia e siringomielia è impossibile da determinare.
I soggetti che presentano siringomielia a livello cervicale, con concomitante o meno idromielia, possono presentare tetraparesi, dolore cervicale, scoliosi, torcicollo. Questi ultimi due sintomi clinici sembrano essere dovuti alla denervazione dei muscoli epassiali in seguito alla distruzione o compressione della sostanza grigia del midollo spinale.
I soggetti che presentano invece la patologia a livello cervico-toracico possono manifestare segni di parestesia in corrispondenza del collo o della spalla (grattamento persistente), atrofia dei muscoli epassiali cervicali e/o di quelli degli arti toracici, debolezza soprattutto a carico degli arti toracici e riflessi spinali diminuiti a carico di questi ultimi.
L’esame del liquido cefalorachidiano solitamente risulta essere nei limiti della norma.
L’ elettrodiagnostica può mettere in evidenza potenziali spontanei anomali in corrispondenza dei muscoli epassiali cervicali e in quelli degli arti toracici, nel caso in cui la lesione sia a livello di midollo spinale cervicale.
In alcuni casi la mielografia ha evidenziato una dilatazione diffusa del parenchima midollare e la presenza del mezzo di contrasto all’ interno del canale centrale (canalogramma centrale); tuttavia in altri casi questo accertamento diagnostico non è in grado di evidenziare alcuna alterazione.
La TAC e ancor meglio la risonanza magnetica sono in grado di evidenziare la localizzazione e l’estensione della lesione.
La terapia può essere conservativa (prednisolone a dosi antinfiammatorie e fisioterapia) o chirurgica nel caso ad esempio di displasia occipitale come causa primaria di siringoidromielia.
La prognosi dipende dall’ esatta natura della siringoidromielia, dalla sua progressione che spesso è variabile (di natura progressiva o non progressiva) e dalla potenziale presenza di altre malformazioni congenite del sistema nervoso centrale.

…e ancora un articolo di Alessandro Prota(Veterinario Naturopata Specialista in Chirurgia, Ortopedia e Oftalmologia) “Siringomielia nel cane:una malattia emergente

Si tratta di una malattia in genere congenita caratterizzata dalla formazione di una cavità – una “siringa”, appunto – nel tronco encefalico o nel midollo spinale a livello del collo,si estendono in lunghezza per alcuni segmenti del midollo che possono interessare tanto la materai grigia quanto quella bianca La Siringomielia puo’ esistere come entita’ distinta oppure essere in comunicazione con il canale centrale Spesso e’ difficile differenziare le due forme per cui spesso si utilizza il termine Siringoidreomielia. Cause.malformazioni congenite,traumi,infiammazioni e neoplasie,ma puo’ anche essere idiomatica. I segni clinici dipendono dalla sede spinale, il 40% e’ presente dolore spinale. Il cane si isola, ansima, guaisce quando lo si tocca, si gratta con accessi parossistici, sembra inciampare spesso, la testa si abbassa gradualmente e si manifesta una perdita dell’equilibrio, Mano a mano che la malattia progredisce l’animale perde la sensibilità delle zampe anteriori e non riesce a mantenersi in piedi. La muscolatura si indebolisce, sii atrofizza e diventa ipotermica. In più si verifica una diminuzione, più o meno marcata, della sensibilità tattile. Infine la paralisi si estende al tronco posteriore e il cane arriva alla paralisi completa. Alcune razze di cani – come per esempio il Cavalier King Charles Spaniel il Dalmata ed altre razze – presentano una particolare conformazione ( malformazione di Chiari) che rende la parte posteriore della teca cranica e la parte iniziale del canale cervicale più stretta del normale. In questi casi, nella parte posteriore del cervelletto, può facilmente verificarsi un’ernia in cui si raccoglie il liquor – il liquido cerebrospinale che protegge e irrora il midollo spinale – che va a raccogliersi in una specie di cavità.

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Cosa fare se si sospetta siringomielia nel proprio cane ?

Riteniamo che allarmarsi ed allarmare chi ci sta intorno (come altri proprietari) sia fortemente sbagliato. In Italia non abbiamo dati ben precisi sulla quantità di cavalier malati di sindrome di Chiari e malattie simili. Qualora non si presentano i sintomi per un proprietario è praticamente impossibile sapere che il suo cane è un portatore di questa grave malattia.

L’idea comunque è quella di riprodurre un soggetto sano con un soggetto altrettanto sano facendo attenzione alle linee di sangue utilizzate.

L’unico modo per accertare la presenza di questa malattia è la risonanza magnetica, pratica assai costosa in Italia,ma la nostra speranza è quella che gli enti ufficiali creino sovvenzioni per allevatori e privati.

 

 

Link Utili
Dottoressa Clare Rusbridge -ha pubblicato una tesi in seguito ad uno studio di più di 10 anni riguardo la siringomielia e patologie simili come la sindrome di Chiari-
Cavalier Healt
Sintomi (anche in foto) della malattia
AISMAC (ass. Italiana Siringomielia e Arnold Chiari)-Medicina Umana

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